Прион

дегенерацию головного мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул наследственного вещества – нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а может быть, и целиком, из молекул аномального прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток. Нормальный прионный белок кодируется. Однако нарушения в процессе синтеза этого нормального белка приводят к появлению необычных, атипичных молекул, которые становятся инфекционными. Термин «прион» происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous – белковый, infective – инфекционный; on – окончание, означающее «частица».

Для прионных болезней характерно образование в нервной ткани вакуолей (окруженных мембраной пузырьков) и т.н. амилоидных бляшек (скоплений аномального прионного белка); в итоге постепенно формируется своеобразное губчатое строение ткани мозга («губчатая дегенерация»). К настоящему времени установлено прионное происхождение по крайней мере трех неврологических заболеваний человека. Все они относятся, по счастью, к редким. Среди аборигенов Новой Гвинеи описана болезнь куру, распространение которой связано с ритуальным каннибализмом – поеданием мозга умерших родственников. Семейная (поражаюшая несколько членов одной семьи) болезнь Крейтцфельдта – Якоба и сходный с ней синдром Герштманна – Штраусслера – Шейнкера связаны с мутациями в гене прионного белка и являются наследственными заболеваниями. Спорадически (т.е. в единичных случаях) возникающая болезнь Крейтцфельдта – Якоба – наиболее распространенное прионное заболевание человека; механизм ее развития остается невыясненным. Указанные заболевания, определяемые как спонгиоформные (губчатые) энцефалопатии, – медленные инфекции, вызывающие поражение серого вещества головного мозга; они приводят к двигательным нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в конечном итоге, к смерти. Различия между этими энцефалопатиями определяются разным распределением участков поражения мозга и степенью выраженности отдельных признаков поражения. К прионным болезням у животных относятся почесуха (скрейпи) у овец и коз, губчатые энцефалопатии у коров («бешенство коров») и по-видимому, некоторые другие инфекции домашних животных. С разразившейся в Великобритании эпидемией губчатой энцефалопатии у коров и поеданием мяса зараженных животных связывают последние случаи возникновения болезни Крейтцфельдта – Якоба в Европе; они отличались ранним проявлением заболевания и, по данным микроскопического исследования мозга погибших больных, сходством изменений в нервной ткани с тем, что обнаруживается при куру. В настоящее время широко изучается почесуха, так как ученым удалось осуществить передачу возбудителя этой инфекции лабораторным животным (мышам и хомякам) и таким образом получить экспериментальную модель, позволяющую развернуть молекулярно-биологические исследования. Создателю этой модели Стенли Прусинеру в 1997 была присуждена Нобелевская премия за открытие принципиально нового типа инфекций.

Узнайте немного больше

Физиологические и психологические характеристики у студентов, различающихся по цвету глаз
МИНИСТЕРСТВО ОБЩЕГО И ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ Известно, что один и тот же ген может действовать на различные признаки организма. Плейотропное или множественное действие генов описано для многих заболеваний человека. Одна мутация может вызвать целы ...

Гигиена аптеки
Аптека является одним из учреждений системы здравоохранения, основной функцией которой является своевременное снабжение населения и ЛПУ лекарственными препаратами, предметами ухода за больными, предметами санитарии и другими медицинскими товарами. При изготовлении и х ...