Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы .

Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.

Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.

Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).

Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.

Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания

K

.

Wurm

(1958)

Стадии саркоидоза лёгких

Рентгенологические критерии

1

Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов

2

Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких

2-А

Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация

2-Б

Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких

2-В

Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких

2-Г

Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких

3

Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа:

3-А

-в нижних отделах лёгких

3-Б

-в верхних и средних отделах лёгких

Перейти на страницу: 1 2 3 4

Узнайте немного больше

Рак шейки матки
Статистика показывает, что среди злокачественных опухолей у женщин рак шейки занимает четвертое место (после рака желудка, кожи и молочных желез), а по показателям смертности - второе. Встречается он в возрасте 40—60 лет, но в последнее время рак шейки матки стал встре ...

История развития акушерства
Искусство родовспоможения или акушерство имеет древние истоки. Еще со времен первобытнообщинного строя известны случаи помощи рожающей женщине. Пройдя сквозь века, умение помочь мучающейся в родах в наши дни практически дошло до совершенства. Задача моей курсовой ...