Камни почки
У больных с коралловидными камнями почек аминоацидурия сопровождается повышением аминокислот крови, что получило название аминоацидурии наполнения. Этот тип аминоацидурии относится к ее печеночному типу.
Помимо генерализованной аминоацидурии существуют специфические формы почечной аминоацидурии - цистинурия, глицинурия и др.
Цистинурия - генетически обусловленное нарушение реабсорбции в почках цистина, лизина, аргинина и орнитина. В норме 5% отфильтрованного цистина реабсорбируется в почечных канальцах. У больных цистинурией цистин канальцами не реабсорируется, что ведет к снижению его концентрации в сыворотке на 50%. Существуют два типа цистинурии. Полная цистинурия харктеризуется нарушением реасорбции всех 4 аминокислот, неполная - только трех, чаще цистина, орнитина и аргинина. У всех больных цистинурией диагностируют пиелонефрит.
Из врожденных нарушений углеводного обмена, приводящих к развитию нефролитиаза, наиболее распространены галактоземия и фруктоземия. Они составляют 12-13% всех случаев нефролитиаза.
Галактоземия развивается при неполном превращении галактозы в глюкозу в результате дефицита галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы в печени и эритроцитах. В результате в почки поступает большое количество галактозы, развивается галактозурия, что сопровождается потерей аминокислот. Галактоза крови токсически действует на печень, почки, роговицу.
Фруктоземия развивается при недостаточности фруктозо-1-фосфат-альдолазы в печени, почках, слизистой кишечника. При поступлении фруктозы в организм развивается фруктозурия, протеинурия и аминоацидоурия. Накапливающиеся в крови фруктоза и продукты ее обмена обладают токсическими свойствами.
Синдром де Тони-Дебре-Фанкони является основным Среди изменений кальциево-фосфорного обмена. Он представляет собой наследственную тубулопатию с нарушением реабсорбции аминокислот, глюкозы и фосфатов. Реже присоединяется нарушение реабсорбции воды, натрия, калия, уратов, белка. Клинически синдром проявляется как рахит или остеомаляция. Проксимальные канальцы почки длинные и тонкие, в связи с чем синдром получил второе название - синдром лебединой шеи.
Патогенез. Образованию камней в почках способствуют самые различные факторы, которые можно разделить на экзо- и эндогенные. К экзогенным факторам относятся климатические, геохимические условия, особенности питания и др. Различная распространенность нефролитиаза в разных климатических зонах и этнических группах доказывает связь заболевания с образом жизни человека. Среди эндогенных факторов особое место занимает гиперфункция паращитовидных желез, что вызывает нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Также нельзя заывать о влиянии нарушений почечного кровотока вследствие травмы, шока или воспалительного процесса в почке.
Узнайте немного больше
Механизм формирования наркомании и алкоголизма
Злоупотребление
наркотиками и алкоголем, известное с древнейших времен, сейчас распространилось
в размерах, тревожащих всю мировую общественность. Даже при сужении, с точки
зрения наркологов, границ наркомании и алкоголизма до юридически приемлемых во
многих странах о ...
Рак шейки матки
Статистика показывает, что среди злокачественных опухолей у
женщин рак шейки занимает четвертое место (после рака желудка, кожи и молочных
желез), а по показателям смертности - второе. Встречается он в возрасте 40—60 лет, но в последнее время рак шейки
матки стал встре ...